Alteraciones congénitas en la pared torácica
Las alteraciones congénitas en la pared torácica presentan en común una alteración del desarrollo y/o morfología del tórax y pueden ser indolentes pero también graves. Se clasifican en cuatro tipos según su origen:
Alteraciones Cartilaginosas
Aproximadamente el 91% del total. Debidas a una alteración de la arquitectura celular del cartílago costal la cual provoca que se deforme ante las presiones del tórax. Afecta a uno o más cartílagos costales. Las más frecuentes son el Pectus Excavatum(PE) y el Pectus Carinatum(PC). Se deben descartar alteraciones fisiológicas y psicológicas. Su tratamiento puede ser quirúrgico mediante u ortopédico.
Alteraciones Costales
Las simples afectan a una o dos costillas sin alterar funcionalmente el tórax. Las más frecuentes son fusiones y duplicaciones. Requieren intervención si provocan afectación estética o dolor. Las complejas son muy raras y alteran la estructura torácica y la respiración.
Alteraciones Costo-condrales
La más conocida es el Sdr. de Poland Afecta tanto a un hemitórax como al miembro superior ipsilateral. La hipótesis etiológica más defendida es la obstrucción de la arteria subclavia durante el embarazo. Su mínima expresión en el tórax es la hipoplasia del pectoral mayor y en los casos más graves presenta agenesia costal, hernia pulmonar y un pectus carinatum contralateral. En el miembro superior puede presentar desde cierto grado de hipoplasia hasta una malformación grave. Los gemelos toracópagos son también una entidad de este grupo. La dificultad en su tratamiento se basará en los órganos compartidos
Alteraciones Esternales
La más frecuente es el Pectus Arcuato, alteración de la osificación esternal que produce una protrusión superior con hundimiento inferior. Son esternones cortos y los cartílagos del tercero al quinto muestran una angulación anterior, configurando un aspecto característico de tórax en herradura. La alteración más grave es la Hendidura Esternal que puede asociar una ectopia cordis con cardiopatía asociada.